2008年美国肝病学会Wilson病诊疗指南推荐意见

1.对于3～55岁且有不明原因肝功能异常的患者,均应考虑wilson病的可能性,但年龄不能作为排除诊断的惟一依据(I类,B级),推荐意见的证据分类与等级见表1。

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国际学术动态

20 0 8年美国肝病学会 Wi o l n病诊疗指南推荐意见 s王倩怡贾继东推荐1 .对于 3 5岁且有不明原因肝功能异常的患者，应~5均

1)有自身免疫性肝炎临床表现的儿童患者，该进行 ( .对应相关检查以除外 Wi o l n病 (类， s 1 B级 )。

考虑 w io l n病的可能性，年龄不能作为排除诊断的惟一依 s但据(类， I B级 )推荐意见的证据分类与等级见表 1,。 2 .凡患有病因未明的肝脏疾病伴神经或精神异常者均应排除 wi o l n病 (类， s 1 B级 )。分类[类

表 1推荐意见的证据分类与分级 描述有证据和 ( )识汪实所采取的诊疗措施有用并有效。或共

Ⅱ类

采取的措施/疗的实用性和有效性的证据有矛盾和 ( )治或观点有分歧。

3 .对怀疑有 W io病者，由熟练的检查者通过裂隙灯 ln s应检查 K F环。但即使是在以神经症状为主的患者，— K F环阴性并不能排除 Wi o l n病 (类， s I B级 )。 4 .血清铜蓝蛋白水平极低 ( 0rg I或￣ 5/ 1是诊断 5/ a mg d )Ⅲ类

证据/观点倾向于有用/效。 8 证据/点倾向于无用/效。观有 有证据和 ( )识证实所采取的措施/疗没有用处/或共治无效，并且在某些病例可能有害。

w io l n病的强有力证据，低于正常水平者则需要做进一步检 s稍查，清铜蓝蛋白水平在正常范围也不能排除 wi o血 l n病 (类， s IB级 )。分级

描述

5 .任何疑诊为 W io l n病的患者，应进行基础状态下 s均2 尿铜排泄量测定。在有症状的 W i o 4h l n病患者，础 2 s基 4h尿铜排泄量通常大于 1 (/ ( . t o )而大于 4) z ( ()* 1 6 t 1, ) g m ( l> g

A级 B级C级

资料来自多项随机临床试验或荟萃分析资料来自单个随机临床试验或非随机研究专家共识、个

案分析或治疗标准

0 6 mo或>6) n]即高度提示 Wi o . l () mo) ( l n病可能并应进行进 s一

步检查(类， I B级 )。

1 .对有不典型自身免疫性肝炎表现或对皮质类固醇激 1

6 .对于有症状但基础 2 h尿铜排泄量‘ 0 g 4 _10 (. m 1的儿童，行青霉胺激发试验以进一步确定诊断。 16f o),可 青霉胺激发试验是指在留取 2 4h尿的开始时间点口服青霉胺 5 0mg到第 l小时再 E服 50mg青霉胺，果 2 0, 2 l 0如 4h内尿铜排泄量> 1 (】 g ( 2 mo)则对诊断 Wio 6} f > 5l 1,￣ l n病有价值。 s 本激发试验应用于成人的预测值尚不清楚(类， I B级 )。7 .肝组织铜含量> 2 0 p/ 5 t g干重对于诊断 W i o g l n病有 s

素治疗不敏感的患者，应该考虑 Wi o也 l n病的可能 (类， s I c级 )。

1 .临床上表现为非酒精性脂肪性肝病或肝组织病理学 2表现为非酒精性脂肪性肝炎 ( AS的患者， N H)同样应考虑患有wi o I n病的可能 ( I类， s I b C级 )。

1 .对任何以急性肝衰竭为主要表现并伴 C o s验阴 3 o mb试性血管内溶血、度转氨酶升高、清碱性磷酸酶水平降低、轻血碱性磷酸酯酶与胆红素的比例小于 2的患者，臆考虑到 Wi o均 ln s病的可能(类， I B级 )。 1 .新近诊断为 w i o病患者的一级亲属均应接受 Wi 4 1 n s l—

重要意义。因此建议对于诊断不明确的患者及年龄较轻的患

者均应进行该项榆查。未经驱铜治疗的患者，肝铜含量正常若( ( 0“/<4)~5 g g干重 )排除 W i o可 l n病。对有活动性肝病或 s W io病其他相关症状，肝铜含量在 7~ 2 0t/ ln s但 0 5 t g干重的 g 患者，进行进一步检查(类，应 I B级 )。 8 .对于有神经系统表现的 wi o l n病患者，治疗前均应 s在进行神经系统评估及脑部影像学检查，好选用 MR;于任最 I对何有神经系统症状且符合 W io l n病的患者，应进行此项检

s也查(类， I C级 )。

sn病筛查 (类，级 ) o I A。 1.对于有症状的 Wi o 5 l n病患者的初始治疗应包括螫合 s剂(-霉胺或曲恩汀 ) D青，曲恩汀的耐受性可能更好 ( I类， B级 )。

1.患者应避免摄入含铜量过高的食物或饮水，其在接 6尤受治疗的第 1 (类，年 I c级 )。 1.对于无症状患者的治疗或先前有症状患者的维持治 7疗，应用螯合剂或锌盐，曲恩汀的耐受性可能更好 (类， 可 I B级 )。

9 .通过临床及生化检测手段确诊困难的患者可进行全基因序列突变分析。单倍体分析或检测已知突变可应用于对 Wi o l n病患者一级亲属的家系筛查 (类， s I B级 )。

1.因 W io 8 l n病引起急性肝衰竭的患者应立即转诊行肝 s作者单位： ) (北京首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心… ( 1 ) 5通讯作者：继东， i j md 2 3 nt贾 Emal i@ 6 . e:a

移植治疗 (类， I B级 )。 1.伴有失代偿期肝硬化而且对螫合剂治疗效果不佳的 9