自体造血干细胞移植治疗骨外尤文氏肉瘤1例

患者,女性,15岁,2005年4月因排尿困难一周入院。CT示：盆腔巨大肿块,约12cm×9cm。外院手术失败,转入我院,再次行剖腹术。术中发现肿块位于子宫前与膀胱后,与膀胱三角区紧密相连,与子宫粘连,质地较硬,位置固定,肿块侵犯膀胱壁,血运丰富,不能分离,行活检。腹部B超示：除上述肿块外。盆腔、腹股沟淋巴结肿大.右肾积水伴右侧输尿管扩张。X—ray：未发现骨质异常改变。

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20年第3卷 1期 07 4第 7

L pat -l i s n启动子调控下的肿瘤细胞特异性表达载体的构建及活性分析

.6 9 9.

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短篇及病例报告

自体造 -细胞够植治疗骨夕尤支肉瘤 1例 1:卜蒋铁斌李昕刘竞钟竹青肖广芬王二华姚晨姣王成红张聪明 4 0 1) 10 3中南大学湘雅附属第三医院血液科 (沙市长

关键词骨外尤文氏肉瘤造血干细胞移植治疗

患者，女性，5岁，0 5年 4月因排尿困难一周入院。 1 20 C T示：腔巨大肿块， 1c 9 m。外院手术失败，入我盆约 2mx c转院，次行剖腹术。术中发现肿块位于子宫前与膀胱后，再与膀胱三角区紧密相连，子宫粘连，地较硬，置固定，块与质位肿侵犯膀胱壁，运丰富，能分离，活检。部 B超示：血不行腹除上述肿块外。腔、股沟淋巴结肿大 .肾积水伴右侧输尿管盆腹右扩张。—a:发现骨质异常改变。理检查：检组织中见 X ry未病送成巢小圆细胞侵润，考虑为淋巴瘤可能性大。疫组化结果：免CD 9 Vi n i+, A一， y一，一 0一， C 9+, me t n Cg S n S 1 0 L A一， K一， C EMA一， CE A一， CD3 C 0 CD 5一，一， D4 RB NS一， D2一， 4 Ro NF C 5一， E一， 8 F一，

移植后血常规变化： l B . x0/;4 B+ dW C 1 7 19L+ dW C达 7最低 00 x O/, P 3 x 0/, b 1 4 L+ d WB .2 .2 l 9L B C 8 1 9L H 1; 8 C 1 x 6 1 9L B C 4 l 9L Hb 0 g L A C (性粒细胞 ) .× 0/, P 1 0, l 9/, N x/中 05 6

19L 9 0/。+ d出仓，除全环境保护。移植后肿块情况：植半解移月后复查 C T示：腔肿块基本消失，强扫描后无强化灶，盆增 盆腔未见肿大淋巴结。未见骨质破坏。 随访情况：目前随访 1半 .般情况好，自觉症状 .年一无 行相关检查未见肿块。身高增长 4 m,重增加 5g c体 k。本例患者为巨大肿块骨外尤文氏肉瘤 .且对放化疗有效 .肿块仍有

残留 .对患者采用造血干细胞支持下高剂但故量化疗。结果显示：血重建快。块迅速缩小至消失，快造肿很得到缓解 .提示造血干细胞支持下的高剂量化疗是治疗中、 高危组 E igs的有效治疗方法。 wn’ 小结 E S是一种预后较差的恶性肿瘤[] 0 6% E I .%~ 0 -5 4

GA一 F p。经多家医院会诊，后诊断为：骨外尤文氏肉瘤”最“。患者先后接受 V C、 A+霉素方案数次化疗 .行总剂量 A V C阿并 5G 0 y局部放疗 . T示肿块从 1c 9 m缩小到 5 c C 2 mx c . m× 2 3 c但未完全消失。考虑患者为中危组以上、大肿块型 . m, 3巨骨外尤文氏肉瘤 .予以自体造血干细胞移植支持下大剂量化疗。

患者出现远处转移。常见部位是骨与肺。E S的早期诊断、最 E 手术、疗以及化疗的综合治疗是提高缓解率的关键，血放造干细胞移植支持下的高剂量的放化疗治疗 O S E S可以提 E、E高缓解率。 参考文献1 M u h p d ya k o a h y P,Gar l,S a ma M,e 1 ioa M hr ta. maysi l r pnae iu a xl o so 8 Ewi ss rOla e o to v ae nd pd r le ta se u - ng’ a C i:rp r ff e c s, a l i s

移植前准备：高 12m体重 3k,身 5c, 2g血常规、髓检骨查：常。、、、功能正常，炎病毒检查阴性，细胞正心肺肝肾肝巨病毒阴性，部 B超、部 C腹腹 T示：腔肿块 5 c 3 c 盆 . mx . m, 2 3肝、、、、均正常。X ry未见骨质破坏。咽拭子、、胆胰脾肾—a:血 尿、培养均为阴性。粪 自体造血干细胞动员、集：采动员方案采用：Y V一 6 C/ P1。并予美司那预防出血性膀胱炎。于化疗后白细胞最低时给予

l rt e ei￣. utl ai, 014 (:7 - 7 i a r rv w A sa s d l20,53 32 3 9 t u e e raR o )2 Burhl S c i A.E ng’ ac mada n si, o n si, d t rp u l wi ssr o:ig o t

pr g o t a hea e - c cn

rG— S h C F动员干细胞后 .别采集自体造血干细胞。序冷分程冻后于液氮中冷冻保存。 移植过程：)移植预处理方案：采用 Me B/ P 1 1 UC P V一 6 (法兰/铂/托泊甙法 )案预处理，水化、化尿液，马卡依方并碱

d pctn f l u r b o l e] l a o 20, cm laos e l n r i sⅡ. Ci P t l 03 i i i o mo c a a mad J n h,5 (: 6 12 62 9 - 0 )3候宁，张彤.莫伏根 .组织外周性原始神经外胚层瘤、外尤软骨

文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究Ⅱ河南肿瘤] .学杂志，0 41￣) 1 - 1 2 0,7: 4 3 6 3

加强护肝治疗 .防肝静脉闭塞综合征。2外周血造血干细预 )胞输注：预处理后，d输注自体造血干细胞单个核细胞数： 0 8 x O/ g C 3 . lSk .D 4细胞数：.2 l6k。自体造血干细胞液氮 4 25 x O g/保存解冻后活细胞百分率 9%。3支持治疗： l一 7, G 6 )+d+dr— h C F皮下注射， 1 2次；注机采血小板 1,输注浓缩红 S每3 输 u未细胞，制品输注前给予 2 G (线加速器 )射。 4叶 8血 5 y直照 - d d全环境保护并行相关对症、持治疗。支通讯作者：铁斌蒋 j n_ibn o icm i gt i@ht lo a e ma .

4谢丛华，周云峰，邓

涤.骨外尤文氏瘤 2例报告并文献回顾Ⅱ.等，]

武汉大学学报(医学版) 0 4 56: 3 74, 0, () 3 - 3 2 2 7 5陈运贤，孟凡义，钟雪云，现代造血干细胞移植【 .等. M】广州：广东科技出版社. 0 . 7 10 2 51— 6 0 5

(O 7 4 1收稿 ) 2 O—O—2(恒磊校对)董