病理生理学第八版配套课件 14 凝血与抗凝血平衡紊乱

发布时间：2024-08-29 来源：未知

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病理生理学

病理生理学 (Pathophysiology)第十四章凝血与抗凝血平衡紊乱(Imbalance of coagulation and anticoagulation)

人民卫生出版社

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凝血与抗凝血的平衡生理性止血抗凝系统凝血系统凝血纤溶血液凝固纤溶系统抗凝

血管痉挛血小板血栓形成

人民卫生出版社

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第一节凝血系统功能异常

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一、凝血系统的激活Ⅻa,Ⅹa 外源性凝血系统 TF Ⅶa Ca2+ Ⅹ 凝血酶原纤维蛋白原人民卫生出版社

Ⅶ TF-Ⅶa复合物 Ⅹa PL+Ca2+ Ⅴa

凝血酶

纤维蛋白单体

交联纤维蛋白凝块病理生理学5

组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)肝素 + TFPIFⅩa-TFPI 复合物 FⅩa-TFPIFⅦa-TF四合体

人民卫生出版社

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内源性凝血系统胶原 Ⅻ Ⅺ Ⅸ Ⅻa ⅪaCa2+

PL+Ca2+

Ⅸa

Ⅹ因子激活物 Ⅹa

Ⅷa 1. Ⅹ 凝血酶XIIIPL+Ca2+

凝血酶原激活物交联纤维蛋白凝块7

2. 凝血酶原纤维蛋白原 3.人民卫生出版社

Ⅴa

纤维蛋白单体XIIIa

Ca2+

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共同凝血途径的三个阶段1.凝血酶原激活物的形成而形成凝血酶原激活物 FX激活成FXa,进

2.凝血酶的形成酶(FIIa)

凝血酶原(FII)激活成凝血纤维蛋白原(Fbg)转变

3.纤维蛋白的形成成纤维蛋白(Fbn)人民卫生出版社

病理生理学

二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常 1.遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病 2.获得性血浆凝血因子减少 Vit K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少 (二)与形成血栓倾向有关的凝血因子异常凝血和抗凝成分基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓人民卫生出版社病理生理学9

血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。包括：血友病A(Ⅷ缺乏症) 血友病B(Ⅸ缺乏症) 血友病C(Ⅺ缺乏症) 血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病表现：内出血，创伤后出血不止人民卫生出版社病理生理学10

欧洲皇室血友病遗传图

人民卫生出版社

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血管性假血友病病因：vWF(血管性假血友病因子)缺乏vWF

vWFGPⅠb-Ⅸ-Ⅴ GPⅡb/Ⅲa

platelet activated人民卫生出版社病理生理学12

第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常

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抗凝系统和纤溶系统功能异常凝血系统凝血纤溶纤溶系统抗凝抗凝系统

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