原发不明颈转移癌

关于颈部原发灶不明转移性肿瘤的诊断及治疗。

原发灶不明颈部转移癌努力寻找原发灶而不得的无奈结论

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定义 原发灶不明转移癌(WHO定义) 是指有组织病理学证实的

淋巴结转移或远地转移，而在常规检查中无法确定原发灶部位的不同种类疾病的总称。

原发灶不明颈部转移癌(Davidson定义) 一个或多个颈部肿块经病理学或细胞学检查诊断为癌；没有恶性肿瘤病

史或不明病灶手术史；没有明确的某器官系统相关症状；没有原发肿瘤的临床和实验室证据。

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定义 这两个定义要求经过详细全面的头颈部和全身检查，包 括仔细的体检、实验室检查、影像学检查、鼻咽 、喉 、 气管、食管、胃等内镜检查(行可疑部位活检)和某些

麻醉下的检查，如全上呼吸道消化道内镜检查，检查范围包括鼻咽、口腔、口咽、下咽、喉、食管、气管支气 管等，结果均为阴性，缺乏诊断原发肿瘤的证据。

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颈淋巴结分区与转移率Level Ⅰ: ⅠA:颏下三角淋巴结 转移率:0% (前正中线至二腹肌前腹与舌骨下缘之间的区域) ⅠB:颌下三角淋巴结 转移率:2.3%

(下颌骨上缘、二腹肌前腹与颌下腺后缘间的区域) Level Ⅱ: 颅底至舌骨下缘(颈深上淋巴结) ⅡA:颌下腺后缘至颈内V后缘 转移率:44.4% 转移率:74.2%

ⅡB:颈内V后缘后至胸锁乳突肌后缘

Level Ⅲ:

中颈淋巴结

转移率:30.1%

(舌骨下缘至环状软骨下缘)

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颈部淋巴结分区与转移率Level Ⅳ: Level Ⅴ: 下颈淋巴结( 环状软骨下缘至锁骨上缘)转移率:7.7% 颈后三角淋巴结(上界：颅底，下界：锁骨上缘，前界：

胸锁乳突肌后缘，后界：斜方肌前缘)转移率:25.1%ⅤA: 颅底至环状软骨下缘 ⅤB: 环状软骨下缘至锁骨上缘 Level Ⅵ: 颈前淋巴结(前界：前正中皮下，后界：颈动脉鞘前方， 上界：舌骨下缘，下界：胸骨切迹) Level Ⅶ: 转移率:0%

上纵隔淋巴结(胸骨切迹至主动脉弓上) 转移率:0%

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疾病诊断诊断原发灶不明颈转移癌，首先设法查找原发灶， 经过全面检查仍然无法找到才能下结论 详细询问病史 (颈部包块+伴随症状) ↓ 全面的头颈部和 全身体格检查 实验室检查 ↓ 原发灶明确 70-80% 原发灶不明颈转移癌 20-30% 影像学检查 内镜检查 (可疑部位活检)

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详细询问病史 颈部恶性包块：典型特征 单侧颈部无痛性包块，进行性增大(单侧占90%); 通常向同侧引流，部分中线结构如鼻咽、软腭、扁桃体、 舌根和咽后壁肿瘤向双侧(对侧)引流； 最常受累部位Ⅱ区LN(约占70%),其次Ⅲ区约20%

伴随症状：鼻塞：鼻咽、鼻腔、鼻窦肿瘤 咽痛、吞咽痛：软腭、扁桃体、舌根、下咽和声门上肿瘤 放射性耳痛：舌、扁桃体、口底、下咽和喉部肿

瘤 声嘶：下咽、喉、甲状腺和上中隔肿瘤 听力下降：鼻咽、耳部、岩骨肿瘤 颅神经麻痹：鼻咽、鼻窦、腮腺深叶和颈静脉孔肿瘤

个人史：不良嗜好或生活中过度某种有害物质 家族史：某些肿瘤的家族高发倾向

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全面的临床检查 详细头颈部和全身体格检查：重点头颈部粘膜检查外鼻镜、间接鼻咽镜、喉镜检查鼻腔、鼻咽、下咽喉部 触诊配合压舌板检查口腔、口咽和涎腺等部位 实验室检查： 有可疑部位可针对性查肿瘤指标：如怀疑鼻咽癌查EBV 未发现可疑部位查临床常用肿瘤指标，据异常指标推测原发灶 内镜检查：该项目的应用使约22%患者发现原发灶

纤维/电子内镜检查全上呼吸道、消化道，包括鼻咽、口咽、 口腔、下咽、喉、食管、气管支气管，行可疑部位活检。 影像学检查： 胸片、B超、GI、CT/MRI和PET等 颈部彩超：根据血流判断良恶性 胸腹部CT增强扫描：显示病变部位轻到中度增强 鼻咽颈部MR增强扫描：区分肿瘤、炎症、水肿和出血 PET/CT:了解有无远处转移，有助于分期

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病理处理原则：尽量不做淋巴结活检 对以颈部包块为首诊病例者应先进行上述全面的检查，寻找可疑原 发灶，并活检明确病理 临床检查未找到可疑病灶，可对鼻咽、扁桃体、舌根、梨状窝等常 见部位做盲取活检 对仍未能找到原发灶者，可先对淋巴结穿刺细胞学检查；病理还不 能肯定者，再行LN切除活检，不主张切取活检 原发灶不明颈转移癌病理类型 鳞状细胞癌约60%,低分化或未分

化癌约20%

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一般规律

颈部恶性包块：20%原发性、80%转移性颈部转移性肿瘤：20%来源于胸腹部、80%来源于头颈部

颈部转移性肿瘤： 20%原发灶不明、80%可找到原发灶

原发灶不明者最可能隐形原发灶为扁桃体和舌根，其次

鼻咽、下咽和喉※ 了解上述颈部包块的规律性有利于寻找原发灶

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原发灶的寻找 根据伴随症状与体征寻找原发灶(如前述) 根据淋巴结的部位寻找原发灶 最先出现部位前哨LN→判断原发灶来源 颈部转移癌约76%来源于头颈部，尤其上中颈鳞癌 头颈部肿瘤约10%以颈部包块为首发症状 病理类型与原发灶 头颈部肿瘤多为鳞癌，不同部位病理类型与分化程度不同

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淋巴结部位与原发灶 Ⅰa、b区(颌下和颏下):口腔

Ⅱa区：鼻咽、口腔 Ⅱb区(上颈):鼻咽、口咽、扁桃体及鼻腔副鼻窦等 Ⅲ区(中颈):下咽、声门上喉、甲状腺、舌根等 Ⅳ区(下颈):声门下喉、下咽、梨状窝、甲状腺、消化道、 肺、乳腺、胰腺及盆腔等 Ⅴa区：鼻咽、口咽 Ⅴb区：甲状腺 咽后LN:鼻咽、咽后壁、软腭

Ⅵ区： :声门下喉、梨状窝、甲状腺、上段食管和气管 左锁骨上：左半胸腔、腹腔及盆腔等 右锁骨上：右半胸腔

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病理类型与原发灶 韦氏环肿瘤： 低分化鳞癌和未分化癌

口腔肿瘤： 高分化鳞癌 喉部肿瘤： 高、中分化鳞癌 下咽肿瘤： 中、低分化鳞癌 鼻腔、鼻窦肿瘤： 鳞癌和小涎腺肿瘤 甲状腺： 乳头状或滤泡状腺癌 食管： 鳞癌 肺： 鳞癌、腺癌和小细胞癌

乳腺： 腺癌

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N分期 N1:单个、R≤3cm N2 N2a:单个、 3cm≤ R ≤ 6cm N2b:同侧多个、 R ≤ 6cm N2c:双侧多个、 R ≤ 6cm

N3: R >6cm

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治疗原则※ 治疗方案的选择除与病理类型、LN部位和分期有关外，还需考虑 患者的年龄、一般状况和个人意愿 上中颈低分化、未分化癌单纯放疗，放疗后如有残存 可手术挽救 N1鳞癌、包膜无侵犯及无LN(切除或切取)活检史者， 可单纯手术或单纯放疗 N1包膜受侵、有活检史或手术切除不净及N2-3病理分化好者 行手术+术后放疗 转移性腺癌以手术为主，如病理提示甲状腺来源同时 行同侧甲状腺腺叶切除术 锁骨上LNM者，原发灶多来自锁骨下，可局部手术/放疗+全身化疗

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放疗技术 全颈加全咽部放疗：上中颈鳞癌、低分化癌、未分化癌 面颈联合野：上界------颅底线 下界------环状软骨下缘 前界------眼眶后缘至颈前根据淋巴结位置决定是否开放 后界------C2棘突后缘后0.5-1.0cm或淋巴结后缘后1-2cm

下颈前切线野：上界---与面颈联合野下界衔接，中间2 ×2cm挡铅保护喉气管颈髓 下界---沿锁骨下缘，锁骨上淋巴结转移时需锁骨下缘下1~2cm 外界---在锁骨水平部的外侧 ※ 怀疑下咽颈段食管病变，下颈切正中不挡野，侧野挡交界处颈髓

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放疗技术 全颈加次全咽部放疗：中下颈鳞癌上界---软腭水平， 如怀疑下咽病变上界仍为颅底， 待放疗至50Gy时下移避开鼻咽 其余野界同全颈加全咽部放疗

单纯颈部放疗：颈转移性腺癌、排除鼻咽口咽病变、一般情况差、有远地转移 全颈照射 下颈锁骨上照射

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放疗技术 放射源：Co60或4 ~ 6 MV-X线，9~12MeV电子线 放疗剂量： 姑息50-60Gy, 根治70-80Gy; 预防50-56Gy; 隐形原发灶 60-66Gy; 术前50Gy,术后56-60Gy, 镜下残存60-66Gy,肉眼残存66-70Gy