儿童过敏性紫癜循证诊治建议(3)

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有可能会加重炎症，甚至导致肠穿孔，ＣＴ检查多在腹部ｘ线及Ｂ超检查有疑问时适用。

（３）内镜检查：消化道内镜能直接观察ＨＳＰ患儿的胃肠道改变，严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。内镜下胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡。典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起、病灶间可见相对正常黏膜。病变多呈节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠，但往往以小肠为重，很少累及食管。侵犯部位以十二指肠黏膜改变最为突出，十二指肠降段不规则溃疡可能也是ＨＳＰ在胃肠道的典型表现。

６．皮肤活检：对于临床皮疹不典型或疑诊患者可行皮肤活检协助诊断。典型病理改变为白细胞碎裂性血管炎，血管周围有炎症变化，中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润等情况。血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成，严重病例有坏死性小动脉炎、出血及水肿，胃肠道及关节等有类似的病理改变。免疫荧光可见ＩｇＡ、Ｃ，、纤维蛋白、ＩｇＭ沉积阳’３７。…。

八、诊断标准

２００６年欧洲抗风湿病联盟和欧７＃ｌ＇ｌＪＬ科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准Ｈ“，本指南参照此标准。

ＨＳＰ的诊断标准（ＥＵＬＡＲ／ＰＲｅＳ统一标准）：可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示ＩｇＡ沉积；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现［血尿和（或）蛋白尿］。

部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状，２０１２年长沙儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会根据国内情况建议：对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。

九、治疗

ＨＳＰ具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、腹痛及。肾损害。

１．一般治疗：目前尚无明确证据证明食物过敏是导致ＨＳＰ的病因，故仅在ＨＳＰ胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。ＨＳＰ腹痛患儿若进食可能会加剧症状，但是大部分轻症患儿可以进食少量少渣易消化食物，严重腹痛或呕吐者需要营养要素饮食或暂时禁食并胃肠外营养支持治疗。

２．抗感染治疗：急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗，注意急性期感染控制后抗感染治疗对ＨＳＰ的发生并无治疗和预防作用。

３．皮疹治疗：皮疹很少需要治疗，目前尚无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效，但有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。４…。

４．关节症状治疗：关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止痛治疗。另外，１：３服泼尼松［１ｍｇ／（ｋｇ ｄ），２周后减量］可降低ＨＳＰ关节炎患儿关节疼痛程度及疼痛持续时间『Ｉ／

Ａ］‘…。

万方数据

５．胃肠道症状治疗：糖皮质激素治疗可较快缓解急性ＨＳＰ的胃肠道症状，缩短腹痛持续时间［Ⅱ／Ｂ］。４““。激素也应用于其他胃肠道症状，如低蛋白性水肿、胃肠蛋白丢失等。腹痛明显时需要严密监测患儿出血情况（如呕血、黑便或血便），出血严重时需行内镜进一步检查。严重胃肠道血管炎，有应用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴及血浆置换或联合治疗有效的报道［Ｖ／Ｅ］…“Ｊ。虽然ＨＳＰ持续性或慢性腹痛不是很常见，但也有报道应用甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯取得了较好疗效『ＩＩＩ／Ｄ］”“８。

６．紫癜性肾炎治疗：紫癜性肾炎诊疗参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的相应诊疗指南。４”。

７．糖皮质激素的应用：糖皮质激素适用于ＨＳＰ胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。目前认为激素对ＨＳＰ胃肠道及关节症状有效。早期应用激素能有效缓解腹部及关节症状，明显减轻腹痛，提高２４ｈ内的腹痛缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险［Ⅱ／Ｂ］；对腹部症状严重的患儿早期应用激素是有益的，有可能降低外科手术干预风险［Ｉ／Ｂ］。４２４３’５”“。注意ＨＳＰ腹痛时应用激素治疗同时要注意严密观察肠套叠、肠穿孔、腹膜炎等急腹症症状和体征［ｎｌ／Ｄ］Ｌ

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２。多个随机对照试验证明早期应用糖皮质激素

不能阻止ＨＳＰ患者肾病的发生［Ⅱ／ｃ］。４“３’”Ｊ。也没有证据提示糖皮质激素能预防ＨＳＰ的复发［ＩＩ／Ｃ］，但能有效改善肾脏症状『Ｉ／Ａ］∞…。

有腹痛症状者推荐采用口服泼尼松治疗，ｌ一２

ｍｇ／ｋｇ

（最大剂量６０ｍｇ）１～２周，后１—２周减量。胃肠症状较重者不能口服患儿（持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等）、关节炎、血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用糖皮质激素：推荐使用短效糖皮质激素氢化可的松琥珀酸钠５—１０ｍｇ／（ｋｇ 次），根据病情可间断

４—８ｈ重复使用，也可使用中长效糖皮质激素甲泼尼龙５～

１０

ｍｇ／（ｋｇ ｄ）［急性器官血管炎病情病情严重者冲击治疗

剂量可达１５～３０ｍｇ／（ｋｇ ｄ），最大剂量小于１０００ｍｇ／ｄ，连用３ｄ，必要时１～２周后重复冲击３ｄ］或地塞米松０．３

ｍｇ／

（ｋｇ ｄ），严重症状控制后应改口服糖皮质激素，并逐渐减量，总疗程推荐２～４周，注意疗程不宜过长。

８．其他免疫抑制剂的应用：糖皮质激素治疗ＨＳＰ反应不佳或依赖者加用或改用吗替麦考酚酯后可改善胃肠道症状（包括腹痛和肠出血）、关节炎症状及皮疹反复发作［Ｖ／Ｅ］。５“，也有采用静脉用甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗ＨＳＰ合并颅内血管炎、颅内出血及ＨＳＰ合并肺泡出血的有效治疗病例报道［Ｖ／Ｅ］［５６－５７］，以及静脉环孢霉素Ａ有效治疗ＨＳＰ合并肺泡出血病例报道［Ｖ／Ｅ］”８。近年吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢霉素Ａ、他克莫司等免疫抑制剂常用于严重ＨＳＰＮ患者的治疗，但目前尚无较高的证据水平研究证明对ＨＳＰ肾脏以外症状治疗的有效性，尚需进一步研究证实。有个案报道抗ＣＤ，。单克隆抗体Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ治疗严重慢性ＨＳＰ可改善皮肤和肾脏症状，疗效