儿童过敏性紫癜循证诊治建议(4)

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有待进一步研究证实。””。．

９．静脉用丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）：ＩＶＩＧ能明显改善ＨＳＰ坏死性皮疹、严重胃肠道症状（包括腹痛、肠ｍ血、肠梗阻）、脑血管炎（包括抽搐、颅内出血）的症状［Ｖ／Ｅ］，推荐剂量ｌ∥（ｋｇ ｄ），连用２ｄ，或２∥（ｋｇ ｄ）用ｌ

ｄ，或

４００

ｍｇ／（ｋｇ ｄ）连用４ｄ……。由于缺乏良好的临床ＲＣＴ

研究证据，对于ＩＶＩＧ应用于治疗ＨＳＰ适应证和剂量还不确定，仍有待于高质量的临床研究证实。注意有报道部分患儿使用ＩＶＩＧ后出现肾衰竭”。，故临床不要盲目扩大使用指征，仅在ＨＳＰ严重症状常规糖皮质激素无效时选用。

１０．血浆置换：血浆置换适用于治疗急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体肾炎），ＨＳＰ伴有严重合并症患者。

单独血浆置换治疗可以明显提高肾小球滤过率［Ｖ／Ｅ］”，改善急进性紫癜性肾炎预后［Ｖ／Ｅ］。６７”；但对终末期肾衰竭治疗疗效仍有争议，仍需对照研究［Ｖ／

Ｅ］㈣。

血浆置换可缓解ＨＳＰ神经系统症状，可作为ＨＳＰ合并严重神经系统并发症的一线治疗［Ｖ／Ｅ］‘”：ＨＳＰ合并肺肾综合征或反复肺出血时建议血浆置换［Ｖ／Ｅ］“’；有报道血浆置换联合免疫抑制剂治疗ＨＳＰ并多脏器功能衰竭后胃肠道出血停止，因此快速进展或危及生命的ＨＳＰ推荐使用血浆置换联合免疫抑制剂治疗［Ｖ／Ｅ］１１。

由丁研究证据等级较低，研究结论尚需要大样本ＲＣＴ研究证实。目前，对于轻一中度过敏性紫癜及肾炎的一线治疗方法仍为药物治疗为主。

１

１．白细胞去除法：对于ＨＳＰ糖皮质激素及ＩＶＩＧ治疗

无效时使用，可改善皮疹及胃肠道症状［Ｖ／Ｅ］１７“，由于病例少，确切疗效需进一步证实。

１２．临床常用的治疗评价：

（１）抗过敏、抑酸治疗：ＨＳＰ是一种自身免疫性小血管炎，从已知ＨＳＰ发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持。通过检索关于ＨＳＰ的抗过敏治疗后发现，大多数文献将抗过敏治疗作为ＨＳＰ的基础治疗，却对研究对象几乎均没有给出过敏的基本定义标准，按Ｊａｄａｄ量表评价文献均为低质量文献，结论的可靠性低，所以抗过敏治疗的作用缺乏相应的高质量试验依据证实，小样本研究未证实抗过敏药物赛庚啶有预防。肾损害的作用∞４。目前临床上采用的抑酸剂多为Ｈ，受体拮抗剂，同样，由于研究文献总体文献质量过低，抑酸治疗的作用尚不明确。

（２）肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗：ｌ项ＲＣＴ研究证实肝素有预防肾损害的作用［ＩＩＩ／Ｃ］。７３，确切疗效还需更多的研究证实。而小样本的研究未证实抗血小板药物双嘧达莫、阿司匹林有预防肾损害的作用，但研究的证据水平不高『Ｖ／Ｅ］［５４．

十、预防

积极控制口腔、耳鼻喉感染，以及进行扁桃体及腺样体切除术对皮疹反复复发及紫癜性肾炎的治疗有效＿４“’，有研究对４０例难治性过敏性紫癜患者中３１例积极控制口腔

万方数据

及耳鼻喉感染可促进其临床缓解，９例效果不好者（反复发作、持续严重紫癜或出现。肾炎表现者）采取切除扁桃体加用甲泼尼龙冲击治疗取得良好效果，均临床治愈，随访２—１０年无复发［Ｖ／Ｅ］”。：

十一、预后

过敏性紫癜预后主要与消化道症状及肾炎有关，近期预后与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关。有研究认为消化道症状也会影响其远期预后，患ＨＳＰ有腹痛表现和使用过糖皮质激素的患儿功能性胃肠病（ＦＧＩＤ）发病率更高［ｍ／Ｄ］门“。

过敏性紫癜患儿２０％～６０％发生紫癜性肾炎，远期预后与肾脏受累的严重程度有关。总体发生终末期肾病（ＥＳＫＤ）的风险度小于２％。有报道年龄大于４岁患儿并发严重肾炎所占比例高达８０％，除了年龄外，严重的腹痛与胃肠道ｍ血．紫癜持续超过１个月及血清）皿因子减少也是肾脏受累的危险因素、”。起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征、肾炎型肾病患儿，约５％～２０％发展为终末期肾病。以孤立性血尿或蛋白尿为早期发病表现患者发生长期肾损伤的比例为１．６％，肾炎或肾病综合征为早期发病表现患者发生长期肾损伤的比例为１９．５％，以肾炎及肾病综合征混合型为早期发病表现患者中发生长期肾损伤的比例为４５％～５０％［ｍ／Ｄ］”’”。幼年时患过ＨＳＰ的妊娠妇女易发生高血压、蛋白尿及子痫［Ｖ／Ｅ］＿’”。

十二、随访

ＨＳＰ是自限性疾病，多数在８周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有３０％～４０％。儿童ＨＳＰ肾脏损害８５％发生在病程４周内，９１％发生在病程６周内，９７％发生在６个月内［Ｉ／Ａ］，因此建议对尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液检查无异常者少见长期肾损害发生，６个月后尿液检查仍异常者需继续随访３—５年’７８。

（吴小川

唐雪梅胡坚

张秋业

黄建萍李永柏执笔）

参加本指南审定专家（以姓氏拼音为序）：胡坚黄建萍黄松明黄文彦陆彪李秋李晓忠李永柏宋红梅唐雪梅吴凤岐

吴小ＪＩ『

杨锡强易著文曾华松张秋业周南张伟赵晓东

方法学指导专家：詹思延

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