内科学(第七版)呼吸系统疾病第十章 间质性肺(3)

的创伤性小、费用较低，目前在临床上应用较多，但同样也因取得的肺组织很小(直径l～2mm)，有时难以确诊。SLB可以取得较大的肺组织，有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。

(六)全身系统检查

ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。例如，结缔组织病的血清学异常和其他器官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等，都是重要的诊断依据。

一、特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在IIP中最常见，占47％～7 1％。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。此病的曾用名较多，包括Hamman-Rich综合征、纤维化性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、IIP等。随着临床和病理研究的进展，确立IPF作为一个独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有明显区别。

IPF无准确的流行病学资料。美国新墨西哥州报道的患病率为男性20．2／l 0万人口，女性7．4／1 0万人口。欧洲和日本报道的患病率为(3～8)／1 0万人口。患病率随着年龄增加而增加，男性多于女性。近年来临床诊断的病例有增加的趋势。

【发病机制】

IPF的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。遗传基因对发病过程可能有一定的影响。致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。损伤的肺泡上皮和