内科学(第七版)呼吸系统疾病第十章 间质性肺(5)

肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。

实验室检查为非特异性变化，可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高；有1 0％～26％的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。

【诊断标准】

诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。

(一)确诊标准一

1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。

2.同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；③常规爻线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。

(二)确诊标准二

无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。，

1.主要指标 ①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量(VC)减少，而FEVl／FVC正常或增加]和(或)气体交换障碍[静态／运动时P(A-a)02增加或DLco降低]；③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝

肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影；④经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。 2.次要诊断条件 ①年龄>50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难i③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。