内科学(第七版)呼吸系统疾病第十章 间质性肺(6)

目前的治疗效果有限。习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗，其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嗓呤，具体方法为：

1.糖皮质激素 泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0．5mg／kg(理想体重，以下同)，口服4周；然后每天0．25mg／kg，口服8周；继之减量至每天0．1 25mg／kg或0．25mg／kg隔天l次口服。

2.环磷酰胺 按每天2mg／kg给药。开始剂量可为2 5～50mg／d口服，第7～1 4天增加25mg，直至最大量l50mg／d。 3.硫唑嘌呤 按每天2～3mg／kg给药。开始剂量为25～50mg／d，之后每7～14天增加25mg，直至最大量l50mg／d。

治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的副作用，尤其是骨髓抑制，粒细胞减少甚至缺乏。

其他治疗药物包括N-乙酰半胱氨酸、γ-干扰素和吡非尼酮(pirfellidone，TNF-α抑制剂)、秋泳仙碱、青霉胺等。这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全、低氧血症迅蘧恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者，可考虑进行肺移植。

二、肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。属于少见病，但近年来临床诊断的病例数有所增加。好发于中青年男性。病因未明，可能与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体、遗传基因和某些基础疾病(造血系统疾病、恶性肿瘤和免疫缺陷性疾病)有关。