内科学(第七版)呼吸系统疾病第十章 间质性肺(4)

等。这些炎症介质促进肺纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺纤维化。

【病理】

IPF的病理改变与病变的严重程度有关。主要特点是病变在肺内分布不均一，可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润。炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区或蜂窝肺区。肺泡腔内可见到少量的Ⅱ型肺泡上皮细胞聚集。可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶。继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压等改变。

【临床表现】

通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2．8～3．6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。

体检可发现呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20％～50％有杵状指(趾)。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。

【辅助检查】

主要的辅助检查是X线和肺功能。胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸滴影'以双下肺和外周(胸膜下)明显。通常伴有肺容积减小。个别早期患者的胸片可能鞫本正常或呈磨玻璃样变化。随着病情的进展，可出现直径多在3～1 5mm大小的多发性捌状透光影(蜂窝肺)。HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变,伴有囊性小气腔形成，较早在胸膜下出现，小气