儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议(2)

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网织红细溶胞有血效代证纠溶血麓蠹藿铲查

遗传因素：Ｇ－６－ＰＤ缺乏症等

自身免疫性因素：ＥＶＥＮＳ综合征等

偿增据

其他疾病：阵发性睡眠性血红蛋白血屎症等

无明生

确病

因或病原发网织肿瘤性疾病：白血病、淋巴瘤、转移瘤等

史疾病

骨髓增生异常综合征：难治性血细胞减少等红细采骨髓增殖性疾病：原发性骨髓纤维化等

血细胞减少满足以下胞部集分代３．无异常原始及幼稚细胞Ｉ

其他疾病：急性造血功能停滞等

至少２条：

及偿或４．无形态发育异常血红蛋白≤１００ｇ／Ｌ常无代５．巨核细胞减少血小板≤１００×１０９／Ｌ

规偿增一不全

２１：莩盖票鐾瑟叠煞减少雨．骨髓小粒细胞面积减少Ｉ何百

中性粒细胞≤ｉ．５ＸｌＯｇ／Ｌ

６．网状纤维染色阴性

获得性再生障碍性贫血

检生

查有明遗传学及

等

确病肝功能不全、脾亢等慢性病性血细胞减少基因检查因或叶酸、ＶｉｔＢｌ２缺乏等营养性血细胞减少

阴性，影原发放射线、毒素、药物等引起的血细胞减少

像学检查疾病特殊病原感染如结核等引起的血细胞减少

无骨骼及器官畸形

图ｌ儿童获得性再生障碍性贫血诊断流程图

４．注意事项：（１）ＳＡＡ和ｖＳＡＡ患儿一经确诊应尽早进行ＨＬＡ配型ＨＪ。（２）输血依赖性ＮＳＡＡ的移植策略同

ＳＡＡＨＪ。（３）持续的粒细胞缺乏常使ＳＡＡ，尤其是ｖＳＡＡ患

儿面临难以控制的感染，且活动性感染并非移植的绝对禁忌证。而移植后粒细胞重建较快，通过移植重建的中性粒细胞４．造血生长因子的应用：对于粒细胞缺乏伴严重感染来控制感染，可能是这些患儿生存的唯一希望Ｈ１。然而，由

于这类移植的风险性高，因此，建议在具有相当移植经验的

５．铁过载的治疗：对于反复输血所致铁过载，当血清铁医院对患儿的疾病状态进行严格的评估，并在取得家长积极配合的前提下进行。（４）移植前需避免输注亲缘血液，尽量６．疫苗接种：推荐免疫抑制治疗（ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅ输注去除白细胞的血液制品以减少移植失败的几率”１。

（三）ＩＳＴ

ＩＳＴ是无合适供者获得性ＡＡ的有效治疗方法。目前常用方案包括抗胸腺／淋巴细胞球蛋白（ａｎｔｉｔｈｙｍｏｃｙｔｅ／

（二）造血干细胞移植治疗

ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ

ｇｌｏｂｕｌｉｎ，ＡＴＧ／ＡＬＧ）和环孢菌素Ａ（Ｃｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅ，

造血干细胞移植是治疗ＡＡ的有效方法，具有起效快、ＣｓＡ）。

１．ＡＴＧ／ＡＬＧ：（１）适应证：①无ＨＬＡ相合同胞供者的ＳＡＡ和ｖＳＡＡ；②血象指标中有一项达ＳＡＡ标准的ＮＳＡＡ和输血依赖的ＮＳＡＡ，且无ＨＬＡ相合同胞供者Ⅲ１；③第一次１．适应证：ＳＡＡ、ｖＳＡＡ或ＩＳＴ治疗无效的输血依赖性

ＡＴＧ／ＡＬＧ治疗后３—６个月无效，且无合适供者行造血干细胞移植的患儿。ＡＴＧ／ＡＬＧ治疗应在无感染或感染控制后、２．移植时机及供者的选择：ＳＡＡ、ｖＳＡＡ患儿如有同胞相血红蛋白８０ｇ／Ｌ以上和血小板２０

Ｘ

１０９／Ｌ以上时进行。

ｏ；预计在短期（２）药物剂型与剂量：临床上ＡＴＧ的应用相对比ＡＬＧ更多，（１—２个月）内能找到９—１０／１０位点相合的非血缘相关供但疗效因动物来源和品牌的不同而存在差异。药物剂量参照相应产品说明书。（３）不良反应和注意事项：①ＡＴＧ／ＡＬＧ急性不良反应包括超敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留等，应给予泼尼松１～２ｍｇ／（ｋｇ ｄ）或相应剂量其他糖皮质激素进行预防。②血清病：包括关节痛、肌痛、皮疹、轻度蛋白尿和血小板减少等，一般发生在ＡＴＧ／３．造血干细胞的来源：骨髓是最理想的造血干细胞来ＡＬＧ治疗后１周左右，糖皮质激素应足量应用至治疗后

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ｄ，随后减量，一般２周减完（总疗程４周）。若血清病严

重，糖皮质激素剂量根据患儿情况进行调整。

万方数据

１０９／Ｌ，存在血小板消耗危险因素者可放宽输注阈值。对严重出血者应积极给予成分血输注，使血红蛋白和血小板达到相对安全的水平。血小板输注无效者推荐ＨＬＡ配型相合血小板输注。强调成分血输注，有条件时建议对血液制品进行过滤和（或）照射。

者可应用粒细胞集落刺激因子。

蛋白＞１０００¨ｇ／Ｌ时可考虑祛铁治疗口１。２“。

ｔｈｅｒａｐｙ，ＩＳＴ）期间及停药半年内避免接种一切疫苗。停用ＩＳＴ半年后，如免疫功能大部分恢复或基本恢复可接种必要的灭活或减毒疫苗心“。

疗效彻底、远期复发和克隆性疾病转化风险小等特点四ｏ。移植时机与疾病严重程度、供体来源、ＨＬＡ相合度密切相关，应严格掌握指征。

ＮＳＡＡ。

合供者，应尽快进行造血干细胞移植治疗Ｈ者并完成供者体 …… 此处隐藏：94字，全部文档内容请下载后查看。喜欢就下载吧 ……