2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估(4)

确。值得关注的是健康人有时也可以出现FPs，称为良性FPs，其形态单一、时限短、波幅小，波形稳定，且不伴有其他神经源性损害的表现，这些特点可与异常FPs鉴别。但临床如果发现患者出现广泛的FPs，即使没有神经功能缺损，也应该进行随访以排除ALS。由于ALS相关FPs的发放频率可能很慢，在终板肌肉上使用表面活化电极可使其更容易被检测到。

3.2 复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）

CMAP是超强刺激后神经中所有运动轴突的同时去极化引起。CMAP 通过波幅和面积来衡量大小，是功能性运动单位数量的替代指标，可反映LMN损伤和LMN损伤后的神经重新再支配（reinnervation）。慢性LMN 损伤有足够代偿时间产生神经再支配，可产生CMAP正常的运动电位。而在LMN损伤快速进展的情况下，功能性神经再支配作用有限，当运动单位数量减少到正常的50％以下时，CMAP的波幅和面积均趋于减少。CMAP可用于追踪疾病进展，但因为神经再支配作用的影响，对于病情进展相对较慢的ALS患者，CMAP的变化对运动神经元损失的检测敏感性不如其他技术。目前，已有临床试验采用多组肌肉的CMAP波幅总和的变化研究ALS发展。Eisen等的研究中描述了一种新方法，通过逐渐递增刺激强度，记录从低阈值至高阈值轴突募集运动单位得出的指数曲线，该曲线能够了解运动单位存活的数量，并且从响应增量的大小可以估计运动单位的大小，但这种方法的灵敏性和可靠性尚不明确，仍待进一步研究。