血液系统大纲(10)

5. 染色体改变：50%有染色体异常。B细胞以+12、14q+ 常见。 【诊断】

外周血白细胞增高，淋巴细胞比例大于50%，其绝对值＞5×109/L，CD19、CD20、CD5阳性，有轻链限制性，排除有淋巴细胞增多的其他疾病。

【临床分期】介绍Binet分期（A、B、C）。

【治疗】治疗策略，根据临床分期和患者全身情况而定。

1. 化学治疗：改善症状和体征，不能治愈本病。瘤可宁、强的松、环磷酰胺及

氟达拉滨用法及疗效。

2. 单克隆抗体治疗：介绍抗CD52及抗CD20单抗。 3. 造血干细胞移植； 4. 脾切除及放射治疗；

5. 并发症的治疗：控制感染(抗生素、静脉人体丙种球蛋白的使用)，免疫性血

小板减少和自身免疫性溶血性贫血的治疗。

【病程和预后】自然病程。治疗后的生存时间、死亡原因（出血、严重贫血、感染）。 【教学方法】多媒体课堂双语讲课。临床实习时示教典型病例。

六、出血性疾病概述

(Introduction to Hemorrhagic Disorders)

一、 目的要求

1. 掌握正常止血机制及抗凝机制。

2. 掌握出血性疾病的分类、出血特点，实验室发现及诊断。 3. 熟悉治疗原则。 二、 教学时数：

2.5学时。大课时数1学时，见习时数1.5学时。

三、 教学内容 【概述】出血性疾病的定义。强调自发出血或创伤后出血不止或过多是出血性疾病的特点。

【正常的止血和凝血机制】 扼要讲解止血机制的三个要素：

1. 血管因素；

2. 血小板在止血机制中的作用：粘附、聚集、释放(ADP)功能及对凝血的作用； 3. 凝血机制在止血中的作用：扼要介绍各凝血因子，内源性及外源性凝血途径，

强调在体内生理凝血过程中组织因子启动是凝血关键。

【抗凝与纤维蛋白溶解机制】

体内凝血和抗凝血机制保持动态平衡。

1. 抗凝血酶Ⅲ（antithrombin-Ⅲ，AT-Ⅲ）：是重要的抗凝物质。 2. 蛋白C系统：由Protrin C、Protein S及凝血酶调节蛋白（thrombomodulin,TM）

组成，灭活FV及FⅧ。

3. 组织因子途径抑制物（tissue factor pathway inhibitor,TFPI）。 4. 肝素：与AT-Ⅲ结合，发挥抗凝作用。