血液系统大纲(7)

重型再障死亡率较高，主要死于严重感染和颅内出血，免疫抑制剂和造血干细胞移植使预后得到大大的改善；非重型再障经治疗70%～80%患者病情得到改善，预后较好。

五、白 血 病 (Leukemia)

一、目的要求

1. 掌握本病的临床表现和实验室检查之特点，诊断依据、治疗原则。

2. 熟悉近代对本病病因及发病机理的认识和概念。发病情况。分类。预后。 3. 熟悉白血病常用治疗方案。

二、教学时数：

3学时，其中急性白血病0.5学时，慢性白血病0.5学时。（各讲0.5习1）

三、教学内容 1．白血病概述

【分类】

按细胞分化程度和自然病程，分为急性及慢性两大类。近年急性白血病分类的进展，强调细胞遗传学和/或分子学异常在分类和治疗中的重要性。简要介绍WHO2008分类。

【发病情况】

发病率。常见类型的发病情况。

【病因和发病机制】

扼要介绍病毒、电离辐射、化学物质及药物、遗传因素、免疫缺陷等与白血病的关系。

2．急性白血病(Acute Leukemia)

【临床表现】

正常血细胞减少的临床表现（感染、出血、贫血）及白血病细胞组织浸润的各种表现（各器官与组织浸润的症状与体征）。【实验室检查】

1. 血象：多数患者WBC增高，其中少数患者可超过100×109/L，称之为高白细胞白血病；部分患者WBC正常或低于正常，分类可见原始、幼细胞。多有不同程度的正细胞性贫血和血小板减少。

2. 骨髓象：多数患者骨髓有核细胞显著增多，主要为原始、幼稚细胞；正常的幼红细胞和巨核细胞减少。约10%的AML骨髓增生低下，称之为增生低下白血病。

3. 细胞化学：主要用来鉴别各类白血病，主要有POX、PAS和NSE及NaF抑制试验