血液系统大纲(8)

4. 染色体和基因改变：这往往是急性白血病预后的决定因素。如APL的t(15;17)(q22;q21)及PML/RARα融合基因，ALL的t(9;22)( q34;q11)及BCR/ABL融合基因, flt-3等。

5. 白血病细胞的免疫表型：常用白血病类型分析CD系列，AML和ALL免疫表型的主要差别。 6. 其他检查 【诊断】

根据急性白血病临床表现的特点（贫血、出血、感染及浸润）及实验室MICM检查的结果进行诊断。并进行分型诊断。

1. 简要介绍FAB 分型：AML分为M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7。ALL

分为3型，即L1、L2和L3

2. 重点介绍WHO白血病的AML和ALL的分型。 【鉴别诊断】

1. 骨髓增生异常综合征(MDS)的鉴别； 2. 类白血病反应；

3. 淋巴细胞增高的感染性疾病与ALL鉴别； 4. 低增生白血病与AA的鉴别； 5. 急性粒细胞缺乏症恢复期。

【治疗】强调根据患者年龄、白血病细胞类型、细胞遗传学特征进行个体化的治疗。

1. 对症及支持治疗： （1） 成份输血； （2） 防治感染(环境保护、抗菌素、抗霉菌药物等)； （3） 控制出血 （4） 尿酸性肾病的防治； （5） 高白细胞血症的紧急处理、护理，营养及心理支持。

2. 化学治疗 （1） 化疗策略：早期、联合、足量、间歇、髓外白血病的防治（ALL）、个

体化、分阶段；

（2） ALL和AML诱导缓解常用的药物和化疗方案，缓解后巩固强化治疗常

用的化疗方案，治疗时间。

3. 中枢神经系统白血病及睾丸白血病的防治。

4. 干细胞移植：异体和自体造血干细胞移植优缺点及疗效。 【预后】

自然病程3个月左右。治疗后的生存时间与患者年龄、细胞类型、细胞遗传学特征密切相关

3．慢性粒细胞白血病(Chronic Myelogenous Leukemia, CML)

【概述】

CML是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。Ph染色体、BCR/ABL融合基因是细胞遗传学和分子遗传学的标志，与CML发病机制密切相关。【临床表现】

CML临床过程分为三期，即慢性期、加速期及急变期。各期临床表现不一，分别加以介绍。慢性期可以无症状，或有代谢增高的表现、高尿酸血症的表现，大多有脾脏肿大的体征。【实验室检查】