血液系统大纲(6)

继发性：药物与化学品、物理因素、感染、其他。原发性：病因不明。 【发病机制】

介绍造血干祖细胞受损、骨髓造血微环境缺陷、免疫异常及遗传因素在再生障碍性贫血发生中的作用，特别强调免疫异常的重要性。

【临床表现】

讲解本病的临床表现特点（贫血、出血、感染综合征），重型（severe aplastic anemia,SAA）与非重型再障的差别(起病、主要症状、症状轻重、病程等)。

【实验室检查】

血象（全血细胞减少）、网织红细胞绝对计数、骨髓涂片、骨髓活检、细胞免疫学异常的特点。重型与轻型实验室检查的差别。

【诊断与分类】 1. 诊断标准： （1） 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； （2） 一般无肝脾肿大； （3） 骨髓造血细胞减少的依据（骨髓涂片显示造血细胞减少和非造血细胞增加，

骨髓活检造血组织明显减少，脂肪组织明显增加）；

（4） 除外引起全血细胞减少的其他疾病；

2. 分类：介绍国内、外分型的标准、各型的特点。 【鉴别诊断】

指出与下列各病症的鉴别要点：

1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemaglobinuria,PNH）； 2. 骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)； 3. 非白血性白血病(aleukemic leukemia)；

4. 急性造血功能停滞（acute arrest of hematopoiesis）； 5. 恶性组织细胞病(malignant histiocytosis)； 6. 简述AA，MDS，PNH三者之间的关系。 【治疗】

1. 病因治疗：去除引起AA的诱因，停止接触任何对骨髓有害的物质； 2. 对症治疗及支持治疗：防治感染、出血，成份输血； 3. 非重型再障的治疗：雄性激素的应用，中医中药治疗，造血刺激因子（G-CSF、

GM-CSF、EPO）。 4. 重型再障的治疗 （1） 免疫抑制剂的应用：重点介绍环孢素A，ALG、ATG治疗的适应症、用

法及副作用等；

（2） 造血干细胞移植：介绍其疗效及选择时机。 【预防】

谨慎用药，劳动保护，早期发现毒性反应。 【病程和预后】