血液系统大纲(9)

1. 血象：慢性期外周血WBC明显增高，可达（100～300）×109/L，中性中幼、

晚幼及杆状粒细胞明显增多，嗜酸性、嗜碱性粒细胞增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或阴性。 2. 骨髓：增生明显至极度活跃，红系、髓系和巨核细胞普遍增生，以髓系为主。

随着疾病的发展，可出现骨髓纤维化

3. 细胞遗传学和分子遗传学改变：Ph染色体、BCR/ABL融合基因是细胞遗传

学和分子遗传学的标志。加速期和急变期可出现新的染色体异常。 4. 血液生化：血尿酸可以增高。 【诊断和鉴别诊断】

1. 诊断：根据外周血白细胞持续增高，脾脏肿大，典型的外周血和骨髓象，中

性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分降低，Ph染色体、BCR/ABL融合基因，即可作出诊断。

2. 鉴别诊断：（1）与ph染色体阳性的ALL鉴别； (2) 类白血病反应；(3) 骨

髓纤维化症的鉴别。

【治疗】

对确诊为CML的患者应根据其具体情况制定总的治疗计划，首先达到血液学缓解，然后尽量争取达到细胞遗传学和分子遗传学缓解。

1. 化学治疗：重点介绍羟基脲及马利兰的用法、疗效和毒副作用。 2. 生物治疗：干扰素治疗的作用及不良反应，疗效。 3. 分子靶向治疗：酪氨酸激酶抑制剂—甲磺酸伊马替尼适应症及疗效。其他信

号传导抑制剂。

4. 造血干细胞移植：适应征、疗效、移植前风险评估等。

5. 其他治疗方法：放射治疗、白细胞去除术、脾切除适应证及价值。 6. 急变时的治疗。

【预后】生存期。影响预后因素。 【教学方法】

多媒体课堂双语讲授。临床见习典型病例。

4.慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL)

【概述】

多在中老年患病，男性多于女性。在WHO分类中CLL与SLL（small cell lymphoma,SCL）在同一条目下描述，均属于淋巴细胞低度恶性克隆性疾病，肿瘤细胞寿命长使其在体内蓄积。浸润骨髓、淋巴结等器官，最终导致造血功能衰竭。

【临床表现】

起病缓慢，早期无自觉症状，中、晚期可出现食欲下降、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现。部分病人并发自身免疫溶血性贫血或血小板减少。常见的体征是淋巴结和脾脏肿大。

【实验室检查】

1. 血象：白细胞计数增高，以小淋巴细胞为主。

2. 骨髓象：有核细胞增生，淋巴细胞≥40%，以貌似成熟的淋巴细胞为主。 3. 淋巴结活检：小淋巴浸润。

4. 免疫分型：克隆性的B细胞标记。CD19、CD20、CD5阳性，CD23阳性，

轻链限制性；