血液系统大纲(12)

正常血小板计数。血小板计数与出血的关系。特发性与自身抗血小板抗体破坏血小板有关，因此，又称之为特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocypenic purpura,ITP ）。

【病因和发病机理】

1. 抗血小板抗体及细胞免疫在ITP：75%的ITP患者血小板相关抗体阳性，自身抗体主要与血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ结合，通过与单核-巨噬细胞表面的Fc受体结合，而被吞噬和破坏。细胞免疫在ITP中的作用。 2. 血小板生存期缩短：ITP患者血小板寿命明显缩短。其主要原因是脾脏对包被抗体血小板的破坏，同时脾脏又是产生血小板抗体的主要器官。 3. 血小板生成障碍、毛细血管等因素在发病中的作用。 【临床表现】

通过对急性和慢性ITP起病情况和出血临床表现的比较，重点展示急性和慢性ITP的区别。生育期年龄的女性月经增多可以引起IDA。

【实验室检查】

1. 血象：除血小板减少外，WBC和Hb正常，但反复消化道、生殖道出血者可

能有Hb减少。

2. 止血和血液凝固试验：出血时间、血块退缩、束臂试验。 3. 骨髓象：巨核细胞的数量和形态改变。 4. 抗血小板抗体的检测。 【诊断】

1. 诊断要点：重点强调ITP的诊断为排除性诊断。介绍ITP诊断的5条标准。 2. 鉴别诊断：与引起血小板减少的其他疾病鉴别，特别要和脾脏功能亢进、SLE、

炎性肠病、肝炎、药物性血小板减少、HIV感染、淋巴增殖性疾病相鉴别，妊娠期妇女要和妊娠血小板减少和妊高症相鉴别，老年人要与MDS鉴别。

【治疗】

1. ITP的常规治疗 （1） 一般治疗及支持治疗，血小板输注，强调其适应症。 （2） 糖皮质激素：作用机制、适应证、剂量、治疗时间、疗效。 （3） 脾切除：适应证及疗效。 （4） 免疫抑制剂：长春新碱、硫唑嘌呤等的适应证、剂量、疗效等。 （5） 高剂量免疫球蛋白输注。 （6） 抗RhD血清输入。 （7） 达那唑（danazol）。

2. ITP急症治疗 （1） ITP的急症情况：当血小板≤20×109/L，临床有弥漫性严重出血或颅内出

血或需要紧急外科手术或分娩时，应紧急处理；

（2） ITP急症采取措施：

1) 血小板输注；

2) 大剂量静脉丙种球蛋白；

3) 大剂量激素：如静脉大剂量甲基强的松龙。

【教学方法】