血液系统大纲(3)

二、红细胞破坏过多（溶血性贫血）

1．红细胞内在缺陷：红细胞膜缺陷、红细胞代谢酶缺陷、血红蛋白异常或缺陷； 2．红细胞外在因素异常：免疫相关（抗红细胞抗体）、物理、化学、生物因素。 三、失血 【分类】

一、计量学分类

人工检测称为形态学分类，如用自动血细胞分析仪检测应称之为计量学分类。该分类按红细胞平均体积（mean corpuscular volume,MCV）、红细胞平均血红蛋白（mean corpuscular hemoglobin,MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC）3项红细胞指数来进行贫血分类。可以分为大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性和小细胞低色素性贫血。

二、病因和病机制分类：

1．红细胞生成减少：骨髓衰竭、红系祖细胞分化障碍、无效造血、造血功能受抑、骨髓浸润、DNA合成障碍（叶酸、B12缺乏）、先天或获得性嘌呤和嘧啶代谢异常、血红蛋白合成障碍（缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍等）、原因不明或多因素（慢性病性贫血,chronic disease anemia,ACD）等。

2．红细胞破坏增加（溶血性贫血）：红细胞内在因素（细胞膜、酶、珠蛋白合成异常、珠蛋白合成障碍等）红细胞外在因素（免疫相关、非免疫相关）、理化因素、脾功能亢进等。

3．失血性：急性与慢性。

重点介绍红细胞生成减少中各种因素引起贫血的机理（再障、溶血性贫血另讲）。 三、形态学及发病机理分类法的优缺点，对临床工作的意义。 四、按贫血严重程度分类：轻、中、重与极重度 【临床表现】

包括原发病的表现与贫血引起各系统的表现，结合病理生理讲述贫血所致的各系统的症状体征，及影响症状的各种因素(发生的速度、贫血程度、血容量、贫血的性质、代偿力等)。

【诊断】

一、诊断步骤

1． 明确贫血的有无及程度； 2． 明确贫血的类型；

3． 寻找病因（此点尤为重要，应予强调）。

二、诊断方法：

1． 病史：应全面、系统。结合病例，重点深入了解与贫血有关因素：包括营养、生育、出血、服药、职业、家族史、原发病等，强调病史对明确病因的重要意义；

2． 体检：全面系统的体格检查；特别注意有无肝、脾、淋巴结肿大，有无出血、指甲变形、感觉障碍等。

3． 血液检查：血红蛋白、血细胞计数、红细胞压积、网织红细胞计数、红细胞参数(MCV、MCH、MCHC)，血片检查。强调红细胞形态检查的重要意义；

4． 骨髓检查：涂片及活检；

5． 特殊的血液学试验，以明确贫血性质；

6． 明确贫血原因的其他检查如尿、粪、血液、生化、放射学、内窥镜检查等。

【治疗原则】

一、除去病因：治疗引起贫血的疾病，是治疗的首要原则。